Hidronefroza označava dilataciju kanalnog sustava bubrega i nije sinonim za opstrukciju. Opstrukcija se definira klinički kao otpor protoku urina, koji ako se ne liječi dovodi do bubrežnog oštećenja. Široka primjena pre i postnatalnog ultrazvuka dovela je do otkrivanja velikog broja djece s asimptomatskom hidronefrozom. Većina hidronefroza se otkriva u 18.-20. tjednu gestacije i učestalost fetalne hidronefroze je oko 2% ako se kao kriterij koristi promjer nakapnice >5 mm. Smatra se da je učestalost klinički značajne hidronefroze oko 1:600 novorođenčadi.
Unatoč brojnim istraživanjima još uvijek nije u potpunosti poznato koji broj dilatacija predstavlja pravu opstrukciju i zahtjeva operativno liječenje. Većina hidronefroza se spontano smanjuje tijekom vremena i ne zahtjeva kiruršku intervenciju. Danas ne postoji dijagnostička metoda kojom se precizno i sigurno može utvrditi opstrukcija i stoga neonatalna hidronefroza još uvijek predstavlja kontroverzno područje u dječjoj nefro-urologiji.

Definicije

Stupnjevi hidronefroze se prema Udruženju fetalne urologije (Society of Fetal Urology, SFU) klasificiraju od I do IV. Najvažniji parametri za klasifikaciju hidronefroza su maksimalni anteroposteriorni promjer nakapnice na poprečnom ultrazvučnom presjeku te ehogenost i debljina parenhima na uzdužnom presjeku.

Stupanj Centralni ehokompleks Bubrežni parenhim
0 Intaktan Normalan
1 Blaga dilatacija nakapnice Normalan
2 Dilatacija nakapnice i početna čašica Normalan
3 Izrazita dilatacija nakapnice i čašica Normalan
4 Izrazita dilatacija nakapnice i čašica Stanjen
Tablica 1 Stupnjevi kongenitalne hidronefroze (SFU)

Etiologija

Najčešći uzroci hidronefroze kod fetusa i novorođenčeta su tranzitorna hidronefroza i stenoza pijeloureteričnog vrata. Oko 10-15% novorođenčadi ima fiziološku hidronefrozu, odnosno ekstrarenalnu nakapnicu koja može mjeriti i do 10-15 mm no nikada nema udruženu dilataciju čašica. Ako se isključe djeca sa tranzitornom i fiziološkom hidronefrozom, stenoza pijeloureteričnog vrata i VUR ostaju najčešći uzroci klinički značajnih dilatacija kanalnog sustava.

Intermitentna hidronefroza
Opstrukcija p-u vrata
Vezikoureteralni refluks
Opstrukcija vezikoureteralnog spoja
Ureterocela
Ektopični ureter
Dilatacija kod dvostrukog uretera
Valvule stražnje uretre
Atrezija uretre
Prune belly sindrom
Multicistični displastičnu bubreg

Tablica 2. Najčešći uzroci neonatalne hidronefroze

Postnatni pristup

Kod svakog novorođenčeta sa dijagnosticiranom antenatalnom hidronefrozom nužna je postnatalna obrada. Vrijeme i broj dijagnostičkih postupaka ovisiti će o prenatalnoj anamnezi koja uključuje gestacijsku dob kada je anomalija otkrivena, detaljni opis mokraćnog mjehura, bubrega, dilatacije uretera, količine plodne vode i udruženih anomalija. Procjena novorođenčeta s hidronefrozom počinje fizikalnim pregledom kojim se treba otkriti eventualna abdominalna masa ili palpabilni mokraćni mjehur. Ako je fizikalni pregled uredan ultrazvučni pregled može se odgoditi za 3.-5. dan života. Raniji ultrazvuk može biti lažno negativan zbog fiziološke oligurije prvih 24 - 48 sati života. Ako se na prvom ultrazvuku ne otkrije dilatacija, ultrazvuk treba ponoviti unutar 4 tjedna. Ako UZV pokaže unilateralnu hidronefrozu uz normalan kontralateralni bubreg a novorođenče je asimptomatsko, daljnja obrada može se odgoditi za 4 do 6 tjedana kada bubrezi funkcionalno maturiraju. Teške obostrane hidronefroze, teška hidronefroza uz agenezu drugog bubrega, dilatirana stražnja uretra, zadebljana stijenka mokraćnog mjehura zahtjevaju promtnu postnatnalnu dijagnostiku.

Unatoč brojnim kliničkim i znanstvenim istraživanjima i dalje postoje brojne kontroverze u pristupu novorođenačkoj hidronefrozi. Ultrazvuk, MCUG i diuretska renografija su najvažnije dijagnostičke metode u procjeni kongenitalne dilatacije kanalnog sustava.

Ultrazvuk je osnovna pretraga za procjenu i praćenje novorođenačke hidronefroze. Omogućava prikaz bubrežnog parenhima i dilatacije kanalnog sustava. Ultrazvukom je potrebno izmjeriti duljinu bubrega, maksimalnialni promjer nakapnice u poprečnom presjeku i klasificirati hidronefrozu prema SFU stupnjevanju, procjeniti dilataciju čašica, debljinu i ehogenost parnhima. Kod svakog djeteta potrebna je procjena punog mokraćnog mjehura u poprečnom i uzdužnom presjeku, mjerenje debljine stijenke mjehura, vrata mjehura i proksimanlne uretre. Slijedi procjena uretera u području pijeloureteričnog i ureterovezikalnog spoja. Kod megauretera moguća je i procjena peristaltike korištenjem M moda. Najvažnija uloga ultrazvuka je u serijskom praćenju djeteta s hidronefrozom. Pogoršanje ultrazvučnog nalaza najčešće ukazuje na opstrukciju, dok smanjenje dilatacije tijekom vremena govori suprotno.

Većina autora preporučuje mikcijsku cistouretrografiju (MCUG) kod svakog djeteta sa neonatalnom hidronefrozom kako bi se isključio vezikoureteralni refluks. No, novije studije preporučuju MCUG samo kod pacijenata sa obostranom hidronefrozom, unilateralnom hidronefrozom sa proširenjem uretera, kod sumnje na infravezikalnu opstrukciju, kod varijabilne dilatacije gornjeg mokraćnog sustava i kod promjena parenhima (gubitak kortikomedularne diferencijacije, mali bubreg, znakovi displazije). Studije pokazuju da oko 15-25% novorođenčadi s prenatalnom hidronefrozom ima VUR čak i ako je postnatalni UZV uredan. Iako je pitanje kliničkog značaja takvog refluksa, djeca sa fetalnim refluksom te braća i sestre djece s VURom otkriveni screeningom su jedine dvije skupine djece kod koje refluks može biti dijagnosticiran prije upale mokraćnog sustava i kod kojih se može spriječiti oštećenje bubrega.

Diuretska renografija, odnosno dinamička scintigrafija bubrega uz primjenu diuretika, je metoda izbora za procjenu bubrežne funkcije i drenaže. Standardna metoda (F+20 protokol) uključuje primjenu furosemida 20 minuta nakon davanja radiofarmaka. Najčešće se koriste mercaptoacetyltrigycine (MAG 3) i diethylenetriaminepentaacetic acid (99mTc-DTPA). Važna uloga renografije je određivanje relativne i apsolutne bubrežne funkcije oba bubrega, razlikovanje između opstruktivne i neopstruktivne dilatacije mokraćnog sustava i praćenje ovih parametara tijekom vremena. Kod sve djece koja nemaju tešku obostranu hidronefrozu ili infravezikalnu opstrukciju, scintigrafija se može odgoditi za nakon 4.-6. tjedna života kada bubrezi funkcionalno sazriju.

Rana dijagnostika i uvođenje antibiotske profilakse, unutar nekoliko dana od rođenja, indicirana je kod djece sa teškom obostranom hidronefrozom (SFU stupnjevi III i IV), dilatacijom kanalnog sustava u jedinom bubregu, sumnjom na infravezikalnu opstrukciju i kod jače dilatacije dvostrukog kanalnog sustava.
Kod novorođenčadi sa teškom unilateralnom hidronefrozom (SFU stupnjevi III i IV) nužan je MCUG kako bi se isključio vezikoureteralni refluks. Između 4. i 6. tjedna života indicirana je diuretska renografija.
Kod djece sa blažom i umjerenom unilateralnom hidronefrozom (SFU stupnjevi I i II) pretrage se mogu odgoditi za 4 do 6 tjedana. U nekim ustanovama se i kod ove djece uvodi antibiotska profilaksa. Nakon što se učini MCUG i isključi refluks antibiotska profilaksa se može ukinuti i scintigrafija nije nužna, no preporučuju se ultrazvučne kontrole svaka 3 mjeseca tijekom prve godine života. Ako se dokaže VUR, potrebno je nastaviti profilaksu i učiniti DMSA između 4. i 6. tjedna života. Mnogi autori preporučuju MCUG i u slučajevima s antenatalnom hidronefrozom koja se ne prikaže na prvom postnatalnom UZV. Iako postoje radovi u kojima se ne preporuča daljnja obrada djece sa hidronefrozom I i II stupnja, rana dijagnoza VURa omogućuje nam početak liječenja prije razvoja febrilne uroinfekcije i oštećenja bubrega
Konzervativni pristup
Randomizirane studije koje uspoređuju konzervativni i operatvni pristup su nam omogućile bolje razumijevanje prirodnog tijeka hidronefroze. Ove studije pokazale su da kod većine pacijenata dolazi do spontanog poboljšanja, dok oko 15% djece zahtjeva kirurški zahvat. Kod većine djece tek praćenjem će se postaviti indikacija za operaciju. Konzervativni pristup moguć je kod djece koja zadovoljavaju tri uvjeta: (1) dijete mora biti asimptomatsko, bez febrilnih uroinfekcija, (2) hidronefroza mora biti stabilna ili se smanjivati ultrazvučnim praćenjem i (3) separatna funkcija bubrega na ponavljanim diuretskim renogramima mora biti stabilna ili se poboljšavati. Ovaj konzervativni pristup se danas primjenjuje u većini centara i zahtjeva redovito ultrazvučno i scintigrafsko praćenje tijekom prve godine života. Sva djeca sa hidronefrozom III i IV stupnja trebaju dobivati antibiotsku profilaksu (amoxicilin 10 mg/kg, trimetoprim 2 mg/kg, cefaklor 10 mg/kg, nitrofurantoin 1-2 mg/kg) barem tijekom prve godine života, iako nema randomiziranih prospektivnih studija koje ovu preporuku i potvrđuju. Svaki febrilitet kod ove djece zahtjeva pregled urina.

Operativni pristup- indikacije za operaciju

Kod teške hidronefroze (SFU stupnjevi III i IV), snižene diferencijalne bubrežne funkcije (<40%), i kod opstruktivnog «washout-a» na ponavljanim diuretskim renogramima ( barem 2 unutar unutar 2–3 mjeseca), indicirana je jedna od kirurških metoda liječenja. Indikacija je također teška hidronefroza sa primarno urednom funkcijom (SF 40–50%) nakon febrilne uroinfekcije unatoč profilaksi, zatim progresivna dilatacija na ultrazvuku, odnosno pad bubrežne funkcije na diuretskom renogramu (>5%) (Tablica 3)

Snižena separatna funkcija (<40%)
UZV progresija hidronefroze (dilatacija, opstrukcija)
Progresivni pad funkcije (>5% SF)
Febrilne probojne uroinfekcije, simptomi
Unilateralna teška hidronefroza (pijelon>50 mm)
Teška hidronefroza kod djeteta s jednim bubregom
Teška (pijelon>30 mm) bilateralna hidronefroza

Tablica 3. Indikacije za operaciju

Udružena patologija na drugom bubregu poput refluksa, multicističnog displastičnog bubrega, ageneze, aplazije ili stenoze ureterovezikalnog spoja te obostrana hidronefroza proširuju indikacije za kirurško liječenje.

Ipsilateralna bubrežna separatna funkcija
Simptomi (pijelonefritis)
Probojne infekcije
Praćenje «washouta» na diuretskoj renografiji
Dob
Stanje kontralateralnog bubrega
Udružene anomalije
Kooperabilnost roditelja
Tablica 4. Parametri koji utječu na odluku o indikaciji za operativni zahvat

Zaključak
Unatoč brojnim istraživanjima i dalje postoje kontroverze u pristupu novorođenčetu s asimptomatskom hidronefrozom. Ultrazvuk, MCUG i diuretska renografija a u novije vrijeme i MR urografija su najvažnije dijagnostičke metode u procjeni kongenitalne dilatacije kanalnog sustava. Najvažniji kriteriji za procjenu opstrukcije su ponavljana ultrazvučna mjerenja bubrežne nakapnice na poprečnom presjeku i ponavljana procjena «washouta» i diferencijalne funkcije na diuretskom renogramu. Cilj je otkriti malu grupu dojenčadi sa perzistentnom ili progresivnom opstruktivnom hidronefrozom i podvrgnuti ih operativnom liječenju prije ireverzibilnog oštećenje bubrega.